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CELIACA
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  • 05 Mayo 2011
  • 256
La enfermedad celiaca, difícil de entender

Hoy, por mera coincidencia, concluyo este artículo, después de días de leer y tratar de entender mayores cosas en torno a la Enfermedad Celiaca.

Hoy es el día del Celíaco en Argentina –y por eso hablo de la coincidencia– pese a que quisiéramos festejarlo en todos los país del mundo, porque en todos hay celiacos.

Hoy amanecimos con una gran noticia: quedó reglamentada la Ley Celiaca, en ese país, apenas unas horas antes de que culminara el 4 de mayo, en las horas previas a una manifestación que se preparaba para demandar precisamente esto al Congreso y al gobierno argentinos y de lo que ya hablamos en un post previo. Eso cambia las cosas en aquella nación sudamericana.

Hoy nos damos cuenta que estamos tan atrasados en la atención a quienes padecemos la Enfermedad Celiaca que, de verdad, les pregunto ¿saben que es la condición de Refractario y sus consecuencias?

Trataré de explicarlo a través de un artículo que médicos españoles publicaron ya hace algún tiempo, pero que creo es el más claro, para entender la Enfermedad Celiaca a partir de la Clasificación Marsh, de la que les hablo. Pero se darán cuenta de mi extrañamiento y de lo mucho que nos hace falta por conocer. Es largo, pero bien vale la pena si realmente nos interesa el tema

El artículo presentado por los médicos del Hospital Pediátrico Universitario “José Luís Miranda” de España, por ejemplo, sólo dedica, un párrafo a la Refractaria y si no, créanme,  en la presentación de resultados de su estudio, de un texto de 15 cuartillas, sólo esta parte habla de la Refractaria:

Aunque el abordaje de la celiaquía a través de acciones integradas de salud es trascendental para el óptimo desarrollo biopsicosocial del individuo, en una pequeña proporción de enfermos (5-10%) hay ausencia de respuesta clínica e histológica posterior a los seis y 12 meses de DSG (Dieta Sin Gluten) respectivamente. Ello obliga a considerar la posibilidad de EC refractaria (ECR), y en este contexto descartar un linfoma o un adenocarcinoma de intestino delgado. Antes de esta consideración deben pesquisarse (investigarse) situaciones seudorefractarias como son: intolerancia a la lactosa o a la fructosa, insuficiencia pancreática exocrina secundaria a la hipoproteinemia por desnutrición, presencia de enfermedades concomitantes (colitis microscópica, síndrome del intestino irritable), ingestión inadvertida de gluten, así como errores diagnósticos (giardiosis, alergia a las proteínas de la leche de vaca o de soja, síndromes postgastroenteritis).
Después de haber descartado estas posibilidades puede considerarse la ECR tipo I, que responde a la administración de esteroides e inmunosupresores. Si aun así no hay respuesta, una yeyunoileitis ulcerativa no granulomatosa puede estar presente, lo que se ha considerado como una lesión que promueve la proliferación clonal de los LIE hacia una enteropatía asociada a linfoma de células T que se conoce también como ECR tipo II.

Mi caso refractario

Por qué llamo la atención con letras en negrillas en algunas cosas, se preguntarán, porque en los resultado de laboratorio que se practicó a mis biopsias intestinales de hace ya casi seis meses y que deben se corroborarse en una nueva práctica de biopsias, ya próxima, se puede constatar la existencia de algunos de estos puntos vitales, que pocos, muy pocos conocen en el mundo de la Enfermedad Celiaca –a mi no me gusta el término celiaquía— y que trataré de poner aquí para su consideración y conocimiento.

Dice la interpretación médica de los Patólogos:

“Biopsias de intestino grueso, con elementos histológicos consistentes con Colitis Microscópica (Linfocítica), con signos de agudización leve. Estudios Histopatológico negativo para malignidad”.

Pero un segundo análisis, de una segunda biopsia, realizado siete días antes, el cual arrojó los siguientes resultados. La interpretación patológica dice:

“Biopsia de duodeno con elementos histológicos consistentes con Enfermedad Celiaca, con moderada actividad y atrofia parcial de vellosidades (Clasificación  de Marsh =  IIIa); negativos para colonización por microorganismos o elementos parasitarios. Estudio histopatológico negativo para malignidad”.

Es aquí, donde nos encontramos con la Clasificación de Marsh, que según leo, es ya una de las más adecuadas para clasificar la Enfermedad Celiaca y su grado de avance en cada caso. El mío está más allá de la mayor parte de los casos, casi en el extremo de los casos conocidos mundialmente. Por eso lo difícil del tratamiento y las crisis tan severas que de repente se presentan.

Clasificación histopatológica

Los médicos españoles Rodolfo V. Valdés Landaburo y Omaida López Bernal dedicaron un amplio espacio para hablar de la Enfermedad Celiaca y establecieron que una de las primeras clasificaciones histopatológicas de la EC consideró características como el área de superficie epitelial que refleja la altura de las vellosidades, las anormalidades epiteliales y la infiltración de la lámina propia por células inflamatorias, y propuso que la atrofia fuera clasificada como ligera, moderada o severa.

El avance más importante en la clasificación de las lesiones de EC fue formulado por Marsh, quien propuso una serie de lesiones interrelacionadas que integraban la fisiopatología de la EC con la histopatología.

El sistema de gradación de Marsh comprende cuatro categorías de lesiones ocasionadas por la enfermedad: pre-infiltrativa (tipo 0), infiltrativa (tipo 1), infiltrativa-hiperplásica (tipo 2), destructiva plana (tipo 3) y atrofia hipoplásica (tipo 4).

Este sistema de gradación evalúa la presencia de respuesta inmune en el epitelio y describe el grado de los cambios arquitecturales en la mucosa.

Posteriormente la clasificación fue revisada para facilitar su aplicación diagnóstica: se conoce como el sistema de gradación de Marsh-Oberhuber.

En esta clasificación la lesión tipo 3 se subcategoriza, según la altura de las vellosidades, como tipo 3a para la atrofia ligera, tipo 3b para la moderada y tipo 3c para la total.

Según este sistema, el más utilizado actualmente, la descripción sería:

Lesión tipo 0: histológicamente las biopsias contienen mucosa de intestino delgado normal. La arquitectura de las vellosidades es inalterada (no existe atrofia de éstas ni hiperplasia de las criptas); similarmente hay menos de 30 LIE por 100 células epiteliales. Este grupo de enfermos puede identificarse solamente basados en criterios serológicos y pueden permanecer clínicamente asintomáticos.

Lesión tipo 1: estas lesiones están caracterizadas por mucosa de intestino delgado de estructura normal, pero contienen más de 30 LIE por 100 células epiteliales. Recordemos que existe un creciente número de entidades reconocidas como causa de linfocitosis intraepiteliales que hacen esta observación relativamente inespecífica. En ausencia de clínica, historia familiar o evidencia serológica de EC, este detalle es sugestivo pero no diagnóstico. El incremento de LIE sin cambios significativos de la arquitectura de las vellosidades puede ocurrir en al menos el 10% de las presentaciones iniciales de EC.

Lesión tipo 2: esta lesión intermedia mantiene arquitectura de vellosidades normales, pero contiene criptas hiperplásicas, así como linfocitosis intraepiteliales en un número mayor de 30 LIE por 100 células epiteliales. Raramente observada en el contexto clínico, la utilidad de esta categoría ha sido recientemente discutida. De hecho, hay desacuerdo en la definición de la hiperplasia de las criptas, dificultad en cuantificar este fenómeno y poca información para apoyar la correlación clínica, de manera que hasta que se llegue a un consenso se aboga por considerar el rango de 3:1 a 5:1 como normal. Como en la lesión tipo 1, la presencia de lesión tipo 2 sola no es suficientemente específica para diagnosticar celiaquía; clínicamente puede verse, por ejemplo, en individuos con la enfermedad que están bajo tratamiento o en dermatitis herpetiforme.

Lesión tipo 3: esta lesión está caracterizada por el aumento del número de LIE por 100 células epiteliales, la hiperplasia de criptas y la atrofia de vellosidades.

Esta lesión (destructiva plana) fue propuesta para diferenciar el grado de atrofia de las vellosidades como parcial (3a), subtotal (3b) y total (3c).

Para evitar confusión Oberhuber, en torno a esto, propuso atrofia de vellosidades ligera, moderada y total (mucosa plana) y describió, respectivamente, las subcategorías. El término moderado en lugar de marcada atrofia de vellosidades es razonable y puede ser más conveniente y consistente con las tendencias recientes en la clasificación.

Eventualmente las muestras están pobremente orientadas y pueden alterar la apreciación de diferencias sutiles en el tamaño de las vellosidades, lo que puede ser particularmente problemático al distinguir el tipo 3a del 3b.

Lesión tipo 4: estas raras lesiones carecen de villa, pero presentan la altura de las criptas y el número de LIE normales; son irreversibles y se considera que sean consecuencias de la malnutrición o el resultado de la homeostasis aberrante de los LIE. Se ha propuesto que dichas lesiones sean eliminadas de esta clasificación y el patólogo debe estar alerta en relación con otros procesos como las neoplasias intestinales múltiples, incluidas la enteropatía asociada al linfoma de células T, el linfoma no Hodgkin y el adenocarcinoma de intestino delgado. Estas lesiones exigen un análisis inmunohistoquímico más riguroso o la consulta con expertos en patología gastrointestinal.

Aunque la biopsia de intestino delgado es un componente esencial para el pesquisaje y el diagnóstico de la EC, el criterio únicamente histopatológico es complicado debido al gran número de lesiones que se asemejan a esta enfermedad.

Un estudio publicado por Lahdeaho y su grupo, en el que siguieron a 236 enfermos con diagnóstico sugestivo de celiaquía, concluyó que las alteraciones compatibles con los estadios 1, 2 y 3a según Marsh-Oberhuber, por sí solos, son pobres predictores de la enfermedad.

Criterios diagnósticos de EC

Según los criterios de la Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica y Nutrición (ESPGAN) de 1969, el diagnóstico incluía tres biopsias intestinales:

La primera en el momento de sospecha diagnóstica para detectar los hallazgos característicos mientras el enfermo consume libremente el gluten, fundamentalmente, atrofia vellositaria;

La segunda tras la retirada del gluten de la dieta (durante al menos dos años), en la que se comprueba la recuperación de la mucosa intestinal, y

La tercera tras la reintroducción del gluten en la dieta (provocación o reto) en la que se comprueba la recurrencia de los cambios característicos de la mucosa intestinal (después de al menos de tres a seis meses de reintroducción del gluten en la dieta).

Estos criterios fueron revisados en 1990, y la propia ESPGAN recomendó que la clásica tercera biopsia intestinal, tras provocación, se realizara según criterio médico particular.

Los expertos reunidos aconsejaron una segunda biopsia de control de la normalidad, después de una DSG cuando:

1. El enfermo estuviera asintomático cuando se realizó la primera biopsia.

2. El enfermo haya tenido una respuesta clínica dudosa a la supresión del gluten.

3. El diagnóstico de sospecha se haya realizado antes de los dos años de edad.

4. Enfermos a los que se les retiró el gluten de la dieta sin biopsia intestinal previa.

En todos los demás enfermos la remisión clínica con desaparición de los síntomas tras la dieta restrictiva constituiría el segundo y último paso en el diagnóstico de la enfermedad.

Sin embargo, en opinión de muchos investigadores, la principal razón por la que siempre debe realizarse una segunda biopsia es la de asegurar la normalización histológica del intestino.

No obstante, aunque los hallazgos histológicos suelen revertir en niños, la mitad de los adultos solo tienen una resolución histológica parcial.

El informe del patólogo debe ofrecer un breve pero descriptivo resumen de los hallazgos histopatológicos importantes de forma tal que pueda ser fácilmente asimilado por el clínico. Si lo estimara pertinente, el patólogo puede recomendar exámenes serológicos, nueva biopsia para seguimiento y comparación o buscar la opinión de un especialista en patología gastrointestinal.

Estas recomendaciones tienen el objetivo de promover la estandarización y la uniformidad de criterios entre patólogos, gastroenterólogos e investigadores.

Como puede inferirse, los medios de diagnóstico no invasivo de la EC son, hoy día, incapaces de sustituir a la biopsia como la prueba de oro. Por ello, a la luz de los conocimientos actuales, el mejor diagnóstico (quizás aun discutible) es el que resulta de la combinación de elementos clínicos, inmunoserológicos e histopatológicos matizados por marcadores genéticos y la respuesta exitosa al tratamiento dietético.

Tratamiento

El tratamiento universal de la EC es la DSG durante toda la vida. En algunos enfermos en los que existe deshidratación secundaria a la diarrea puede ser necesario el uso de hidratación endovenosa. Si adicionalmente el enfermo presenta una alteración nutricional se hace necesario complementar, junto con la dieta, un aporte extra de vitaminas y minerales, medicamentos que contribuirán de una forma importante a su recuperación.

Publicaciones recientes han dado a conocer el estado actual de investigaciones realizadas en el campo de la terapéutica y basadas en los conocimientos fisiopatológicos de la enfermedad.

En este contexto se intenta:

– Obtener péptidos que interfieran en la unión HLA DQ y la activación de células T.

– Bloquear los efectos de la IL-15 e IFN gamma (bloqueo de respuesta innata y adquirida respectivamente).

– Modificar genéticamente el trigo para eliminar los péptidos tóxicos (proceso muy caro y complejo).

– Obtener drogas que bloqueen la transglutaminasa tisular.
Si se usan anticuerpos contra la IL-15 se dejan de activar a los linfocitos intraepiteliales que además promueven el desarrollo de linfoma.

Se ha ensayado usar prolilendopeptidasas de varias especies (flavobacterium meningosepticum, sphingomonas capsulado y myxococcus xanthus) para dividir al péptido 33 mer, que no puede ser cortado por las enzimas del borde en cepillo.

Estos hallazgos permiten considerar que la administración, junto con el gluten, de la peptidasa podría evitar el efecto tóxico del primero en los celíacos.

Adicionalmente se ha podido comprobar, en ensayos de laboratorio sobre intestino de ratones, que el péptido tratado con las peptidasas pierde la capacidad para estimular las células T. Ello, consecuentemente, da una pista con relación a poder utilizar la peptidasa como suplemento en cápsula o píldora para que sea ingerida por los celíacos en las comidas sin necesidad de restricciones en la dieta; pero el trayecto a recorrer es largo aun, y actualmente ninguna de las estrategias expuestas ha sido evaluada en la práctica clínica.

La última aproximación terapéutica que se encuentra relativamente avanzada se centra en el desarrollo de una vacuna que se podría aplicar a toda la población DQ2 y DQ8 antes de la primera ingestión de gluten, para evitar la respuesta inmune, pero las terapias inmunogénicas son complejas, ya que parece que cada enfermo reconoce una serie de péptidos diferentes.

Consecuentemente, la vigencia del tratamiento exclusivo con dieta sin gluten se revitaliza.

La dieta sin gluten

Los alimentos naturales que no contienen gluten en su origen son todos los tipos de carnes (incluido el pescado), los huevos, la leche, las frutas, las verduras, las hortalizas, las legumbres (chícharos, frijoles, lentejas, garbanzos), los tubérculos (ñame, malanga, papa, boniato, zanahoria, yuca, sagú), otras viandas como el plátano, las grasas y el azúcar. De los cereales disponibles en nuestro país, los únicos que no contienen gluten, y por lo tanto también están aptos para su consumo, son el arroz y el maíz.

Los cereales que con seguridad contienen gluten son: el trigo, la cebada y el centeno. En relación a la avena existen dudas, pero se recomienda evitarla por seguridad.

A continuación se resumen algunos de los alimentos que con seguridad contienen gluten y que existen en nuestro medio, por lo que no pueden ser consumidos por los celíacos: pan, galletas, barquillas, bizcochos, empanadas, panetelas, pizzas, espaguetis, coditos, macarrones, fideos, croquetas, embutidos, conservas, maltas, cervezas, turrones.

La comercialización de panes y productos afines para celíacos se sustenta en una industria sumamente cara, los alimentos exentos de gluten son en el mundo cinco veces más caros que los otros. Adicionalmente, por su alto costo, estos alimentos tampoco son asequibles a todos los sectores sociales.

Para paliar este problema en varias partes del mundo se desarrollan proyectos con el propósito de demostrar los beneficios nutricionales y el impacto psicológico y social de la elaboración y el consumo de alimentos a partir del sorgo, gramínea del grupo de los cereales que no contiene gluten, habida cuenta de ser un cultivo de bajos insumos, pero con valor nutricional similar al arroz y a la harina de trigo. El fundamento para esta iniciativa surge a raíz de que teóricamente el asunto de la dieta sin gluten parece sencillo. Sin embargo, en la práctica, resulta realmente difícil, sobre todo porque en nuestro medio no se cuenta con una industria que extraiga el gluten del trigo, y además no se expenden productos elaborados con harinas sin gluten.

Es conocido que el trigo es el cereal más consumido mundialmente y está contenido en una gran variedad de alimentos, muchos de ellos en una forma insospechada, de manera que ofrecer un listado de alimentos que contienen gluten se haría muy extenso debido a que en el mundo son cientos los productos que lo contienen.

En algunos países se ha normado la cantidad de gluten en los productos que “naturalmente” no lo contienen y en aquellos que se consideran “especiales sin gluten”.

En los alimentos el nivel cero de gluten, si bien no es imposible, no se puede conseguir ni siquiera en las harinas que son libres de gluten por naturaleza.

Según el Grupo de Trabajo de la prolamina, los cereales que son libres de gluten por naturaleza tienen 20 ppm, y a los que se les ha extraído el gluten tienen 200 ppm.

Para el control de estas normas, el Codex Alimentarius ha recomendado un método ELISA-R5 tipo “sándwich” que detecta las proteínas “nativas” del gluten en alimentos para celíacos a niveles de 3 ppm, muy por debajo de los niveles de 20 ó 200 ppm que establece el Codex para los productos considerados sin gluten. El anticuerpo monoclonal R5 reconoce, específicamente, una serie de regiones (epítopes tóxicos) donde están muy repetidas las proteínas dañinas del gluten. Este anticuerpo necesita que las proteínas tengan, al menos, dos de estos epítopes.

En un ensayo prospectivo, doble ciego, placebo controlado para establecer un umbral de ingesta de gluten seguro para los individuos con enfermedad celíaca, liderado por Catáis, se concluyó que el umbral de 20 ppm de gluten mantiene la ingesta del mismo por debajo de 50 mg diarios proporcionando un margen seguro, siempre que se tenga en cuenta la distinta sensibilidad frente al gluten y los hábitos dietéticos personales.

No obstante, estos datos deben ser interpretados con precaución, ya que el número de participantes en el estudio (49 individuos) fue muy limitado y la ingesta de gluten se realizó sólo tres meses por razones éticas, por lo que estos resultados deben ser confirmados por otras investigaciones en las que participen más celíacos.

Según los estudios de este investigador ha quedado bien establecido que 50 mg de gluten lesionan el intestino. Así, para un consumo de 300 g al día de productos especiales sin gluten y con el límite de 200 ppm los celíacos estarían en un nivel de ingesta de gluten de 60 mg al día, que causa daño en la mucosa.

En cambio el límite de 20 ppm, aun con la ingesta de 300 g al día, mantiene al celíaco en un nivel de ingesta de gluten por debajo de 10 mg y por tanto, seguros.

Estas observaciones alertan en relación con que el consumo de los productos manufacturados implica asumir el riesgo de que los alimentos estén contaminados. Por ello debe convertirse en hábito para el celíaco y su familia el examen detallado de las etiquetas de todos los productos. No obstante, esta medida no es totalmente segura, ya que en muchos casos no se especifica el origen botánico de las harinas, los almidones, las féculas, las sémolas y cualquier otro derivado de los cereales que contienen gluten.

Los ingredientes que se relacionan en las etiquetas también deben ser revisados con esmero; como existen términos en los que no se señala la planta de procedencia tampoco, se deben excluir estos productos. Esta medida es muy prudente y ante la duda, es preferible no consumirlos.

Es recomendable excluir de la dieta cualquier producto a granel, así como los elaborados artesanalmente y los que no están etiquetados, puesto que no siempre se toman las precauciones necesarias en la manipulación y la elaboración de los mismos.

Algunos enfermos tampoco pueden consumir leche y sus derivados. Esto ha hecho pensar a algunos celíacos que la intolerancia láctea forma parte de la enfermedad, hecho que no es real, pero sí es una eventualidad frecuente cuando la misma debuta con diarreas, situación ésta que genera, de forma secundaria, una disminución de las enzimas que hidrolizan a los lácteos, debido a que las mismas se encuentran en el borde en cepillo y, al desaparecer éste por la intolerancia al gluten, producen secundariamente la intolerancia láctea. Esta situación tiende a desaparecer a medida que el enfermo se recupera y retira el gluten, sin embargo, en otras ocasiones la intolerancia a los lácteos puede persistir como sucede en personas que no tienen la enfermedad; esto es debido a una intolerancia congénita que
aparece tardíamente y muchas veces ocurre en la adultez. En ambas circunstancias es necesario suprimir la ingestión de los productos lácteos.

Para la mayoría de los niños celíacos el problema se hace mucho más difícil si la madre o los familiares del celíaco no cuentan con la suficiente iniciativa para superar las dificultades y hacer que la dieta con los productos disponibles no resulte tediosa.

Hacer la dieta estricta sin gluten constituye un verdadero reto, porque el cubano está acostumbrado a preparar comidas sin restricciones. Este cambio en el estilo de vida y el hábito alimentario no sólo del celíaco, sino también a veces en el de sus familiares y otros que comparten la mesa, trae grandes dificultades en el orden psicológico y social que pueden tener como consecuencia un inadecuado seguimiento y el abandono de la dieta.

Inicialmente es habitual que se rechace el cambio definitivo en la dieta, pero es evidente que a medida que los enfermos notan los beneficios que les aporta, con la desaparición total de los malestares que les aquejaban, la aceptación de la misma se reforzará de forma entusiasta.

En nuestro medio no existe una cultura alimentaria enfocada hacia las particularidades de la dieta del celíaco, los productos que se expenden no aclaran el detalle de si contienen o no el gluten, y mucho menos se comercializan harinas, productos de panadería y repostería sin gluten.

Por eso está claro que, para los padres de estos niños, el constante temor a que su hijo viole la dieta y a que no sepa llevarla adecuadamente puede generar ansiedad y un estilo de vida sobreprotector que dificulta que los hijos, a medida que crezcan, analicen la realidad y tomen sus propias decisiones.

De esta forma los niños dejan en manos de sus padres el control de la dieta, lo que crea dificultades cuando se encuentren en ambientes en los que no están presentes sus progenitores.

En el transcurso de la primera infancia (cuando están absolutamente controlados por los padres o tutores) es más fácil el control de la dieta que en la segunda infancia y la adolescencia, pues el niño fuera del hogar y del control familiar (escuela, actividades sociales y deportivas, entre otras) incitado por el ambiente y los factores emocionales, puede dejar de cumplir el tratamiento.

En la adolescencia es común que existan transgresiones en la dieta sin que aparezcan síntomas clínicos y se crea una falsa sensación de seguridad. Muchos pueden llegar a pensar que ya no están enfermos y comienzan a reintroducir el gluten de una forma desproporcionada, lo que como es conocido, potencia el desarrollo de complicaciones serias.

El celíaco debe entrenarse para asumir el reto. Por ello, la atención médica y el apoyo familiar son elementos trascendentales para lograr la aceptación de la enfermedad, y con ello una adherencia terapéutica efectiva.

Ha quedado muy claro que, por el momento, sólo la exclusión de los alimentos contentivos de gluten logra que el enfermo se recupere y evite complicaciones; sin embargo, ello conlleva a una educación sistemática y rigurosa del celíaco y su familia para evitar la ingestión de los alimentos que
le producen daño, pero que se encuentran fácilmente disponibles y constituyen, esencialmente, la mayoría de los alimentos cotidianos, fundamentalmente en el medio escolar y social.

El modelo biopsicosocial presupone al enfermo como protagonista en el cuidado de su salud física y mental. Significa facilitarle, y a su familia, un aprendizaje teórico-práctico que le permita comprender y afrontar con mayor éxito el manejo de la enfermedad.

(Artículo original completo con nombres, referencia bibliográficas y algunas otras cosas)

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